Inleiding
Smoldering multipel myeloom (SMM) is een asymptomatische plasmacel proliferatie met, vooral in de eerste 5 jaar na diagnose, een hogere kans op progressie naar symptomatisch myeloom in vergelijking met MGUS. Idiopathische Bence Jones proteïnurie, ook wel light-chain smoldering myeloom genoemd, is het asymptomatische voorstadium van light-chain myeloom.
Diagnostiek en stadiëring
Zie hiervoor onder multipel myeloom
Classificatie
De International Myeloma Working Group richtlijnen heeft in 2014 de definitie van SMM aangepast op basis van het feit dat patiënten met een ultra hoog risico SMM konden worden gedefinieerd, die 80% kans hadden binnen 2 jaar symptomatisch MM te ontwikkelen en derhalve in aanmerking komen voor behandeling. Hieronder staan de criteria voor SMM beschreven. SMM, volgens deze criteria, behoeft geen behandeling (alleen in studieverband).
Daarnaast staan de criteria voor smoldering ziekte van Waldenström (MW) en idiopathische light-chain proteïnurie beschreven.
|
International Myeloma Working Group (IMWG) consensus diagnostische criteria gecombineerd met de Mayo Clinic Criteria |
|
|
Smoldering MM (of asymptomatisch MM) |
Serum M-proteïne ≥30g/L of urine M-proteïne
en/of
Clonale beenmerg plasmacellen ≥10-<60%
EN
Afwezigheid van eindorgaan schade1,2 Afwezigheid van FLC ratio ≥100 of ≤0.01 Afwezigheid van >1 focale lesie bij MRI onderzoek |
|
Idiopathische Bence Jones proteinurie (light-chain smoldering myeloom) |
Urine M-proteïne ≥500 mg/24 uur
en/of
clonale beenmerg plasmacellen ≥10-60%
EN Geen immunoglobuline zware keten expressie bij immuunfixatie Afwezigheid van eindorgaan schade1,2 Afwezigheid van FLC ratio ≥100 of ≤0.01 Afwezigheid van >1 focal lesion bij MRI onderzoek |
|
Smoldering MW (of asymptomatisch MW) |
Serum IgM M-proteïne ≥30 g/L
en/of
beenmerg lymfoplasmacytaire infiltratie ≥10%
EN
Afwezigheid van eindorgaan schade2,3 |
1Eindorgaan schade: hypercalciëmie, nierfunctiestoornis, anemie en lytische botlesies (CRAB) die veroorzaakt worden door de plasmacel cloon.
2In het bijzonder bij oudere patiënten moeten andere oorzaken overwogen worden zoals vitamine B12 tekort, foliumzuur tekort, ijzergebrek in geval van anemie; primaire hyperparathyroidie in geval van hypercalciëmie; diabetes en hypertensie in geval van nierfunctiestoornis; metastasen van een solide tumor in geval van lytische bothaarden.
3Eindorgaan schade: anemie, constitutionele symptomen, hyperviscositeit, lymfadenopathie of hepatosplenomegalie die veroorzaakt worden door de lymfoproliferatieve ziekte.
Risicoclassificatie
Het risico op progressie van SMM naar MM of gerelateerde ziekte (plasmacytoom, AL amyloïdose) kan ingeschat worden op basis van 3 risicofactoren. Deze zijn:
- Serum M-proteine ≥ 30 g/l
- Plasmacel percentage in het beenmerg ≥10%
- Abnormale FLC ratio (8)
|
Aantal risicofactoren |
Risico op progressie naar MM of –gerelateerde ziekte na 5 jaar (%) |
% van totaal |
|
1 |
25 |
28 |
|
2 |
51 |
42 |
|
3 |
76 |
30 |
Behandeling
Niet van toepassing, alleen in studieverband.
Responscriteria
Niet van toepassing
Follow up
SMM patiënten dienen de eerste 2-3 jaar iedere 3- 4 maanden gecontroleerd te worden en indien stabiel iedere 6 maanden.
Follow-up bestaat uit:
- Anamnese
- Lichamelijk onderzoek (nadruk op symptomen en afwijkingen, die kunnen passen bij progressie van SMM naar MM of plasmacel-gerelateerde ziekte)
- Laboratorium onderzoek (concentratie M-proteïne, bloedbeeld, kreatinine en calcium)
- In geval van een abnormale FLC ratio met verhoging van de aangedane lichte keten, dient ook NT-pro-BNP en albumine in de urine vervolgd te worden gedurende de follow-up om door lichte ketens veroorzaakte orgaanschade op te sporen
Aanvullend onderzoek is geïndiceerd als gedurende de follow-up nieuwe symptomen of afwijkingen ontstaan, die kunnen passen bij progressie naar MM, de ziekte van Waldenström, AL amyloïdose of als de patiënt afwijkende laboratorium waarden heeft.
Patiënten moeten ook geïnstrueerd worden hun arts te raadplegen, indien er een verandering optreedt in hun klinische situatie.
Referenties
1. Dizpenzieri et al. Smoldering multiple myeloma requiring treatment: time for a new
definition? Blood 2013:122;4172-4181.
2. Rajkumar et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the
diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncology 2014; 15: e538–48.