Share on LinkedInTweet about this on TwitterShare on Facebook

Bronchiolitis Obliterans Syndroom Protocol

Versie:
2.0
Publicatiedatum:
13 apr 2016
Auteur(s):
Ellen Meijer, Linde Morsink, Esther Nossent

Pre-SCT evaluatie

  • Anamnese en lichamelijk onderzoek
  • X thorax
  • Longfunctie

        Bij afwijkingen: verwijzing naar longarts voor aanvullend onderzoek.

  • Op indicatie uitgebreider longfunctieonderzoek, HRCT dan wel ander aanvullend onderzoek.

Post-transplantatie

  • Gebruik piekflowmeter voor wekelijkse zelfevaluatie; bij daling in de piekflow (> 10%) contact behandelend hematoloog en spirometrie longfunctieafdeling.
  • Spirometrie 1ste 2 jaar à 4 maanden spirometrie en 1x / jaar DLCO; indien nieuwe obstructie: reversibiliteit, bodybox en DLCO.
  • Spirometrie 3e , 4e en 5e jaar à 6 maanden.

 

Bij afwijkingen: verwijzing naar longarts voor aanvullend onderzoek:

  • HRCT met in- en expiratiecoupes.
  • Bronchoscopie met bronchusspoelsel voor MMB (bij verdenking BOS: banaal, respiratoir viruspakket, bij andere longpathologie uitbreiden afhankelijk van differentiaal diagnose).
  • Op indicatie perifere cryobiopten long voor diagnostiek in studieverband.
  • Patiënt(e) bespreken op GvH bespreking. 

Behandeling BOS stage 0p (criteria zie tabel 1)

  • Start montelukast 1dd 10 mg.
  • Start budesonide / formoterol turbuhaler 400/12 µg 2dd2. 

Behandeling BOS (criteria zie tabel 2)

Tabel 1, criteria BOS 0p (potential-BOS stage 0)

Afname van de FEV1 van ≥ 10% in twee opeenvolgende testen en/of:

Afname van de ‘geforceerde expiratoire flow tussen 25 en 75% van de vitale capaciteit’ (FEF25 – 75) van ≥ 25% in twee opeenvolgende testen en

Er wordt niet voldaan aan de NIH criteria van BOS.

 

Tabel 2, NIH criteria BOS

In aanwezigheid van een distinctive manifestatie van cGVHD (zie tabel 1 uit de GvHD bijlagen) kan de diagnose BOS gesteld worden op geleide van:

1. FEV1 / vitale capaciteit < 0.7 of onder de 5de percentiel van voorspeld.

    (Vitale capaciteit omvat forced vital capacity (FVC) of slow vital capacity (SVC), welke maar

     het grootst is.)

    (Het 5de percentiel van voorspeld is de ondergrens van het 90% betrouwbaarheidsinterval.)

2. FEV1 < 75% van voorspeld met ≥ 10% afname gedurende minder dan 2 jaar.

    FEV1 mag niet te   corrigeren zijn naar > 75% van voorspeld met b.v. salbuterol, en de absolute

    afname van de gecorrigeerde waarden moet nog steeds ≥ 10% zijn gedurende 2 jaar.

3. Infectie moet uitgesloten zijn.

4. Aanwezigheid van 1 van de 2 ondersteunende kenmerken van BOS:

    A. Aanwijzingen voor air trapping op expiratie coupes of small airway thickening of bronchiëctasieën

         zichtbaar op HRCT of

    B. Aanwijzingen voor air trapping bij longfunctietesten: residuale volume > 120% van voorspeld

        of residuale volume/totale long capaciteit > het 90% betrouwbaarheidsinterval.

Als er al sprake is van cGVHD in ander organen, dan zijn alleen de 1ste 3 punten noodzakelijk om long betrokkenheid bij de cGVHD vast te stellen.

Als er geen andere organen betrokken zijn, wordt een biopsie noodzakelijk geacht in klinische trials.